+7 (4822) 43-12-22 г. Тверь, улица 15 лет Октября, 12
Все материалы на сайте несут информационный характер, обязательно проконсультируйтесь со специалистом!

Пароксизмальная миоплегия — тяжело нервно-мышечное заболевание

миоплегияПароксизмальная миоплегия, или как войти в камень – и вернуться.

И чего же только нет в старорусском эпосе: и невероятные полеты без всяких приспособлений, и беспрепятственные прохождения сквозь стены, и множество удивительных свидетельств случаев чудесного исцеления – найдется всё!

Есть там и стоящая на особом месте любопытная история, иллюстрирующая тему: пароксизмальная миоплегия (периодический паралич).

Былина повествует: сидел на печи молодец. Тридцать лет да три года сидел – паралитик был. А потом и на ноги встал, и великим духобором сделался. Звали его Ильёй Муромцем.

С чего бы вдруг? Да просто водицы испил в нужную годину, да из родной земли своей. Волхвы настояли.

Два вопроса к эпосу: что за паралич такой, то от ковша простой воды прошел? И что же это за вода такая, что сама на ноги ставит?

Не о периодическом ли параличе речь? И не о воде ли, что калием богата?

пароксизмальная миоплегия

Этиология и варианты течения патологии

В этиологии нервно-мышечной патологии, именуемой пароксизмальной миоплегией (или периодическим параличом), решающее значение имеет уровень содержания калия как в крови, так и в необходимых для осуществления мускульного сокращения структурах.

Но говорить о ней следует всегда узко предметно. Ибо речь должна идти конкретно об одном из имеющих существенные отличия в течении варианте патологии, которые различаются насыщенностью организма калием:

  • либо низкой – гипокалиемический вариант (открытый Шахновичем и Вестфалем, 1882-1885 гг.);
  • либо высокой – вариант гиперкалиемический (изученный Гамсторпом, 1956 г.);
  • либо нормальной – нормокалиемическая форма течения (существование которой подтверждено Посканзером и Керром, 1961 г.).

Среди других причин, ведущих к появлению вторичной, симптоматической семейной миоплегии, отмечены случаи:

  • тиреотоксикоза;
  • новообразований надпочечников с явлениями гиперальдостеронизма и недостаточности этих желёз;
  • пиелонефрита;
  • гипоталамического синдрома;
  • состояний, сопровождающихся обезвоживанием, обессоливанием (со рвотой и поносом, от избыточного употребления мочегонных и слабительных, при мальабсорбции – синдроме недостатка усвоения), либо обусловленных избытком содержания в организме некоторых солей (бария, в частности).

Суть патологии заключается в состоянии обездвиженности, наступающем вследствие «накрывающих» тело периодических волн-пароксизмов преходящего паралича опорно-двигательной (скелетной) мускулатуры.

Как кончил жизнь свою Илья Муромец? С камня печки свергнув тело свое зрелое, да каменно-недвижное – в камень напоследок вновь ушел. Окаменел, стал вновь недвижим. Ибо устал богатырь богатырствовать.

Как это бывает, или о патогенезе кратко

Первоначальная теория Конна, объясняющая гипокалиемический периодический паралич перемежающимся гиперальдостеронизмом – генетика в неврологииэпизодическим усилением экскреции альдостерона корой надпочечников, и подтверждаемая результатом применения в лечении данной патологии антагонистов этого гормона, ныне пересмотрена.

Биохимики и физиологи выяснили: для развития пароксизмов миоплегии сдвиги уровня альдостерона в крови – условие вторичное.

Основной вопрос здесь стоит в проницаемости клеточных оболочек миофибриллярных мембран скелетных мышц для воды с содержащимися в ней ионами натрия и калия.

При нарушении баланса этих двух элементов внутри клетки начинаются расстройства обмена веществ и энергии в структурах как самой мышечной ткани, так и в областях нервно-мышечных синапсов, мышечное же сокращение при возникновении блока в нейромышечной передаче неосуществимо. Для восстановления этой способности мышцы необходимо вернуть состояние ионного баланса внутри неё к устойчивой норме.

А поскольку при периодическом параличе на пропускную способность мышечных мембран для ионов наложено вето генетической детерминанты, развивается клиника той или иной версии означенной нервно-мышечной патологии.

Общие «корни» – но разные «листья»

Общим в патогенезе каждой формы миоплегии является аутосомно-доминантный механизм наследования состояния, вопрос лишь в степени пенетрантности гена:

  • при гипокалиемической – пенетрантность гена неполная, низкая;
  • при гиперкалиемической – высокая;
  • нормокалиемический вариант – промежуточный между двумя первыми, с различной степенью пенетрантности гена в каждом отдельно взятом случае.

Симптомы, которые характерны для пароксизмальной миоплегии, буду зависеть от формы ее протекания.

Гипокалиемическая форма

Наиболее часто встречаемый и самый изученный тип, часто встречается среди мужчин, с пиком проявлений в возрасте от 10 до 18 лет, но с единичными случаями в более старшем возрасте от 30 лет. До определённого времени данная форма болезни никак себя не проявляет.

Возникновение мышечного пароксизма может наступить в результате:

  • неконтролируемого приема алкоголя;
  • избыточного физического напряжения;
  • несоблюдения диеты (с чрезмерным объёмом углеводов и/или соли).

Припадок тахипноэДля женщин «роковыми» для наступления приступа-пароксизма миоплегии являются либо 1-й день месячных, либо срок за 1-2 дня до их начала.

Проснувшийся утром или ночью носитель либо носительница патологии чувствуют себя в состоянии паралича, распространившегося не только на скелетную мускулатуру туловища, шеи и конечностей, но при серьезной степени тяжести расходящегося и на мускулы мимические и даже дыхательные.

Разгар припадка с продолжительностью от часов до суток (в среднем от 2 до 4 часов) проявляется не только мышечным гипотонусом и выпадением всех типов сухожильных рефлексов, но и выраженностью вегетативных расстройств в виде:

  • тахикардии и тахипноэ;
  • гиперемии лица и других участков кожи с выделением обильного пота всей поверхностью тела;
  • чрезмерной жаждой – полидипсией.

Постепенно мышечная сила возвращается, и процесс этот берет начало в самых отдаленных областях конечностей, а максимально скорому восстановлению функций мышц способствует предпринятые волевые попытки к активным движениям со стороны самого пациента.

О частоте миоплегических пароксизмов — она может существенно разниться: от ежедневно наступающих и имеющих характер миоплегического статуса припадков в тяжелом варианте, до случаев с постоянно испытываемой умеренной мускульной слабостью с усилением её в утренние часы.

Последний тип расстройства способствует развитию миопатического синдрома, приводящего к гипотрофии мышц, особенно – в проксимальных сегментах конечностей.

Возможен также абортивно протекающий вариант с вовлечением лишь ног, либо одной конечности, либо одной половины тела.

О пароксизмах гиперкалиемической миоплегии

Тип пароксизмального паралича, встречающийся значительно реже формы, обусловленной гипокалиемией, с часто прослеживаемой до 4 поколений «родословной», наследуемый одинаково часто лицами обоего пола, с манифестацией патологии в первое десятилетие жизни.

Провоцирующим пароксизм моментом, является наступление голода, в том числе, настигающее отдыхающего после энергичной физической работы: появляются парестезии в лице и конечностях, постепенно присоединяется слабость мышц отдаленных дистальных сегментов конечностей, стремительно распространяющаяся на всю мускулатуру тела, включая лицевую.

Помимо обязательной арефлексии с сухожилий и общего мышечного гипотонуса пароксизм проявляется мощной вегетативной дисфункцией в виде:гипертония и миоплегия

  • выраженного сердцебиения;
  • профузного потения;
  • артериальной гипертонии;
  • выраженной жажды.

Даже максимально затянувшийся пароксизм данного вида периодического паралича не отнимает у страдающих ей более 2 часов жизни.

О пароксизмах нормокалиемической природы

Тип, наследуемый как и два прочих, но описанный на примере всего четырех (!) семей, дебютирующий в детском возрасте на первых десяти годах жизни.

Нормокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии – это припадки различной степени тяжести: от умеренно выраженной, но захватившей все тело мускульной слабости, до всеобъемлющего, включающего лицевые мышцы, паралича.

У некоторых пациентов атлетический тип сложения тела обусловлен именно мышечной гипертрофией вследствие наличия данной формы миоплегии.

Моментом, провоцирующим пароксизм миоплегии с нормокалиемической природой, может стать как переохлаждение, так и состояние спокойного отдыха после интенсивной тренировки либо иной физической нагрузки.

Для припадка характерным является медленно нарастающая слабость, охватывающая мышцы и столь же (либо еще более) медленно уменьшающаяся ее интенсивность к финалу приступа.

Данному типу присуща значительная длительность времени одного пароксизма – от 1 или 2 дней до 2-3 и более недель.

Чем подтвердите или слово диагносту

При наличии типичных пароксизмов, присущих периодическому параличу, с отсутствием неврологической симптоматики в период между приступами, с характерной семейной историей-анамнезом диагностика пароксизмальной миоплегии затруднительной не является.

Вопросы появляются при:

  • впервые возникшем пароксизме;
  • случае спорадической категории;
  • приступах абортивного, нетипичного характера.

Биохимические исследования крови в период между припадками результата не имеет.биохомия крови

Зато данный анализ демонстрирует:

  • при гипокалиемической форме – снижение содержания калия в кровяной сыворотке до 2 (либо ещё ниже) мэкв/л против нормы в 5,5, незначительно сниженный уровень фосфора и столь же не выраженный подъем глюкозы крови;
  • при гиперкалиемическом варианте – существенное увеличение уровня калия с не резким снижением глюкозы крови;
  • при нормокалиемической миоплегии – отсутствие изменений показателей содержания в крови калия, а также фосфора и глюкозы (впрочем, в период между припадками они также нормальны).

При проведении ЭМГ (электромиографии) при миоплегии любой природы отмечается отсутствие биоэлектрической мускульной активности.

В варианте со значительной частотой припадков гипокалиемического паралича, приводящего к развитию миопатического синдрома, предпринимается исследование мышечного биоптата, выявляющего вакуолярную миопатию.

Правомочна также диагностическая проба с внутривенным вливанием исследуемому раствора хлористого калия – при развитии в течение 20-40 минут типичного пароксизма констатируется нахождение у него гиперкалиемического варианта периодического паралича.

Учитывая генезис болезни, диагноз обязательно подтверждается и верифицируется специалистом-генетиком; обязательными являются также консультации с эндокринологом и неврологом для исключения миоплегии вторичной природы.

Стратегия лечения

Лечение зависит от того, в какой форме протекает пароксизмальная миоплегия.

При наличии гипокалиемической версии для приближения срока исхода пароксизма предлагается прием внутрь 10% раствора хлористого Панангинкалия в ритме: каждый час – от 1 до 2 столовых ложек, заменяемое либо внутривенным вливанием раствора Панангина, либо приемом препарата внутрь.

В периоде между приступами хороший эффект даёт прием Верошпирона (от 200 до 300 мг в продолжение суток), однако, длительного приёма во избежание побочных эффектов следует избегать.

В случае резистентности к препарату и по иным причинам он может быть заменён Диакарбом (с суточной дозой 0,25-1,25 г в 2-3 приема), либо назначением калийсберегающего Триамтерена (с дозой 0,2 г/сутки).

Пища должна быть с пониженным содержанием поваренной соли, с уменьшенной за счет углеводов суточной калорийностью, с введением в диету чернослива, урюка, сыра и молочного – продуктов с большим количеством калия.

При развитии пароксизма миоплегии гиперкалиемической этиологии он гасится с помощью внутривенного вливания 10%-ного раствора хлористого кальция в 40%-ном растворе глюкозы с адекватной дозой инсулина.

Отмечен хороший эффект от ингаляционного применения Сальбутамола, который как купирует приступы, так и предупреждает их.Диакарб

В период между припадками эффективен прием Гипотиазида, Диакарба.

Диета должна быть с минимумом содержащих калий продуктов, но с большим количеством углеводов и натрия (соли), перерывы между приемами пищи не должны быть слишком длительными – пароксизмы провоцируются голодом.

В плане лечения нормокалиемической миоплегии рекомендации самые общие: применение, по необходимости, Диакарба, увеличение до 10 г потребления натрия — поваренной соли.

Терапия симптоматического периодического паралича – это врачевание основной патологии и восстановление электролитного равновесия.


Похожие новости:
Наносит ли микроволновка вред здоровью человека
Наносит ли микроволновка вред здоровью человека
31 неделя беременности
31 неделя беременности
Можно ли употреблять алкоголь при коронавирусе?
Можно ли употреблять алкоголь при коронавирусе?
Как очистить зубы от камня: народные и профессиональные методы
Как очистить зубы от камня: народные и профессиональные методы
Эпилепсия: понятие и зарождение, симптомы и течение, стратегия помощи и лечения
Эпилепсия: понятие и зарождение, симптомы и течение, стратегия помощи и лечения
Опасен ли паразит «конский волос» для человека?
Опасен ли паразит «конский волос» для человека?
Комментариев: 0
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив