Гипопаратиреоз: что это такое, причины, симптомы, диагностика и лечение

Гипопаратиреоз — это нарушение чувствительности тканей рецепторов, приводящее к дефициту в организме кальция, следствием чего становится появление болезненных судорог высокой интенсивности. Патология возникает при недостаточном количестве паратгормона, выделяемого структурами, расположенными возле щитовидной железы.

Среди характерных признаков болезни, специалисты называют возможность ее появления в любом возрасте и прямую корреляцию между появлением девиации и нарушением кальциево–фосфорного метаболизма в организме пациента. Нарушение соотношения между этими веществами приводит к нарушению минерального баланса в организме, изменению концентрации магния, калия и натрия, что в свою очередь обуславливает изменение проницаемости клеточных мембран, приводит к усилению возбудимости нервных клеток и мышечных тканей. Чрезмерная концентрация солей кальция в организме вызывает отложение этих элементов на поверхности внутренних органов и стенках кровеносных сосудов.

Гипопаратиреоз по классификации мкб – 9 находится в разделе «болезни эндокринной системы, расстройства питания, нарушения обмена веществ и иммунитета» имеет кодовое обозначение 252,1. Врачи выделяют несколько разновидностей заболевания, классифицируемых между собой по особенностям протекания патологии, причинам, вызвавшим появление девиации и степени тяжести болезни. К общим симптомам для различных видов девиации можно отнести спазмы мышц, вызывающие болевые ощущения и скованность в движении различных частей тела. Терапия патологии направлена в первую очередь на корректирование режима питания для обеспечения поступления в организм витамина D2, магния и кальция, и, ограничение потребления продуктов с высоким содержанием фосфора.

После проведения диагностики гипопаратиреоза и определения стадии болезни врач может рекомендовать дополнительный курс препаратов на основе кальция и витамина D, физиотерапевтические процедуры по облучению умеренными дозами ультрафиолетового облучения или прием солнечных ванн, способствующих синтезу организмом витамина D. Для того, чтобы предотвратить такую разновидность патологии, как послеоперационный гипопаратиреоз, рекомендуется по возможности заменять хирургическое вмешательство лучевой обработкой с использованием радиоактивного йода. Среди осложнений заболевания эндокринологи называют гипокальциемический криз, возникающий самопроизвольно или под воздействием внешних причин при резком снижении концентрации кальция в организме.

Причины появления гипопаратиреоза

Помимо паратгормона за обеспечение нормального соотношения между кальцием и фосфором отвечает витамин D и гормон железы внутренней секреции кальцитонин. Однако, именно нарушение синтеза паратгормона приводит к клиническому повышению количества фосфатов (гиперфосфатемия) и уменьшению кальция (гипокальциемия) в крови. Собственно этот признак представляет собой явный критерий, позволяющий отличить гипопаратиреоз от других нарушений, связанных с изменением соотношения фосфора и кальция, поскольку при них наблюдается параллельное снижение концентрации обоих компонентов. Недостаточное количество паратгормона приводит к изменениям в работе почек, уменьшению количества кальция, извлекаемого из костных тканей в случае нехватки, снижением количества этого минерального вещества в кишечнике, в результате чего происходит увеличение количества фосфора при одновременном снижении количества кальция в крови.

Обратите внимание! Эндокринологи отмечают, что наиболее часто наблюдают генетический гипопаратиреоз у новорожденных детей. При этом девиацию нередко диагностируют совместно с врожденными пороками сердца, нарушениями работы иммунной системы и отсутствием вилочковой железы, патологиями, связанными с неправильным анатомическим строением лица младенца.

Среди других причин, обуславливающих развитие нарушения, специалисты выделяют:

• Гипопаратиреоз послеоперационный, наблюдаемый при травме или резекции паращитовидной железы, возникающий после проведения хирургического вмешательства в области верхней части средостения, на щитовидке, органах шеи или процедуры, выполняемой для терапии гиперпаратиреоза. Гипопаратиреоз послеоперационный наиболее часто возникает после резекции щитовидки, связанной с обнаружением в ней злокачественных образований, обнаружении метастазов опухолевого типа или воспалительных процессов области околощитовидных желез и кровоизлияниях, возникающих при травмах области шеи.

Важно! Патологии такого типа наиболее часто диагностируют у взрослых пациентов, более редко послеоперационный гипопаратиреоз обнаруживают у больных, для которых хирургическое вмешательство было заменено радиационным облучением области шеи и грудного отдела (при использовании радиоактивного йода для терапии токсического зоба, при облучении радиацией).

• Появление и развитие девиации может быть обусловлено различными патологиями щитовидки (хронической недостаточности надпочечников, первичном гипотиреозе) учитывая тесную функциональную взаимосвязь между органами и их близким расположением в организме.
• Болезнь, имеющая аутоиммунную природу, возникает на фоне многократных мутаций генов определенного типа и обычно протекает совместно с другими нарушениями работы желез внутренней секреции. Появление девиации такого типа связано либо с нарушением белкового метаболизма между тканями организма (амилоидоз) или со скоплением избыточного количества железа (гемохроматоза) в теле человека и представляет собой нарушение вторичного типа.

Обратите внимание! Зачастую гипопаратиреоз этого типа развивается у детей и в пубертатном возрасте, при этом чаще всего обнаруживается в возрасте от 6 до 8 лет.

• Функциональный гипопаратиреоз наиболее часто обнаруживается при долгосрочной нехватке магния в крови, продолжительном употреблении препаратов мочегонного действия, лиц, страдающих хроническим злоупотреблением спиртными напитками.
• Транзиторный тип патологии обнаруживается у недоношенных детей, он обусловлен внутриутробным недоразвитием желез (синдром Ди Джорджи), отвечающих за продукцию паратгормона.

В независимости причины, вызвавшей болезнь, прогрессирование болезни, например нарушение поглощения кальция органами ЖКТ и другие девиации, которые при отсутствии своевременного лечения могут привести больного к инвалидности.

Симптомы

Основным симптомом болезни, имеющей несколько классификаций и кодов по мкб 9 и 10, является судорожный синдром, сопровождающийся ускоренным биением сердца, расстройствами работы пищеварительного тракта, нарушением стула, рвотой, перепадами артериального давления, бледностью кожных покровов. Снижение выработки паратгормона приводит к увеличению возбудимости нервных волокон и мышечных структур, в результате чего увеличивается количество мышечных сокращений, каждое из которых сопровождается болевыми ощущениями.

Гипопаратиреоз имеет код по мкб 10, который соответствует классу 4 под названием «болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ». Гипопаратиреоз, представляет собой нарушение, что обозначается по мкб 10 такими шифрами расстройств, как Е 20, Е 89,2, Р 71,4. Клинические признаки проявляются практически единовременно, их легко обнаруживает диагностика гипопаратиреоза однако развитие патологии выдают некоторые косвенные признаки, среди которых эндокринологи наиболее часто называют:

• общую слабость;
• мышечный тик, имеющий единичные и безболезненные проявления;
• парестезию нервно – мышечных структур, проявляющуюся на поверхности лица больного.

Обратите внимание! Непосредственно перед судорогами может появиться чувство онемения, покалывания или похолодания в области симметрично расположенных конечностей. Как правило, симптомы, начинаясь с области рук, постепенно охватывают ноги, область лицевых нервно – мышечных волокон, возможны судороги внутренних органов.

Характерными признаками спазма конечностей являются:

• положение рук, которые при этом согнуты в запястном и локтевом суставе и прижаты к телу;
• выражение лица, при котором можно наблюдать опущенные уголки рта, сжатые челюсти, частично опущенные веки, сдвинутые брови;
• резкие болевые ощущения сосудов сердечно – сосудистой системы больного;
• нарушение работы мочевого пузыря, проявляющееся в отсутствии мочеиспускания;
• области ЖКТ, для которой характерно нарушение процесса глотания со стороны пищевода, изменения стула, в качестве патологии со стороны желудка, появление кишечных колик;
• опорно – двигательной системы, для которой характерно разгибание туловища назад;
• диафрагмы, шеи, межреберных мышц и тканей живота, проявляющихся в спазмах бронхов, затруднении дыхания, одышке.

Обратите внимание! Легкая форма болезни может сопровождаться судорогами, длящимися не более нескольких минут, при этом частота возникновения приступов не превышает нескольких раз в неделю. В то же время, для тяжелой формы патологии характерная продолжительность приступов составляет не менее нескольких часов, при этом в течение суток может возникать больше одного обострения, при некоторых из них больные могут терять сознание.

Критическое падение концентрации кальция в крови провоцирует гипокальциемический криз

Выявить патологию у детей можно по таким косвенным признакам, как:

• замедление темпов физического и умственного развития;
• девиации, связанные с процессом формирования зубного ряда.

Помимо основного признака, продолжительное течение заболевания может сопровождаться:

• чрезмерным потоотделением;
• нарушением пигментации, влажности и целостности кожных покровов, появлением ломкости ногтей, шелушением кожи, образованием на поверхности дермы везикул, наполненных серозным веществом;
• падением интеллектуальных способностей больного и ухудшением памяти у больного;
• головокружениями;
• снижением слуха;
• нарушением целостности зубной эмали, появлением кариеса;
• образованием экзем, появлением грибковых заболеваний кожных покровов;
• обмороками;
• развитием катаракты, снижением остроты зрения, появлением слепоты;
• патологиями роста волос, ранним появлением седых прядей, частичной или полной алопецией в молодом возрасте;
• нарушениями сна;
• психоэмоциональными дисфункциями.

Обратите внимание! При скрытой форме болезнь может проявляться в виде спазмирования мышц при недостаточном количестве в организме минеральных веществ, интоксикации, острых инфекционных заболеваниях и во время беременности у женщин.

При наличии у пациента описанных симптомов, необходимо обратиться к эндокринологу для постановки диагноза и назначения адекватной схемы лечения.

Классификация заболевания

Девиация имеет несколько разновидностей, отличающихся между собой:

• Характером протекания нарушения, для которой специалисты выделяют острую, латентную и хроническую формы. При остром течении патологии судороги возникают достаточно часто и с трудом компенсируются при проведении терапевтических мероприятий. Латентная разновидность, не имеет симптомов, обнаруживается только при проведении специальных обследований. Хроническая форма характеризуется редкими обострениями, возникающими на фоне физических или эмоциональных перегрузок, инфекционного поражения организма и при менструациях.
• По типу проявления эндокринологи выделяют:
  • гипопаратиреоз первичного типа, возникающий при наличии патологий в работе щитовидки;
  • вторичного вида, появляющийся вследствие нарушения работы желез внутренней секреции или процессов метаболизма и врожденных болезний.
• По причине, вызвавшей появление девиации, выделяют:
  • послеоперационную;
  • посттравматическую;
  • врожденную;
  • идиопатическую;
  • и аутоиммунную разновидности заболевания.

Диагностика

Диагностика гипопаратиреоза включает сбор информации о хирургических и терапевтических вмешательствах, проводимых в области щитовидной железы, включая терапию радиоактивным йодом, с целью исключения патологии послеоперационного типа. После этого проводится внешний осмотр больного и его опрос с фиксацией описываемых симптомов болезни. После этого, врач делает клинические рекомендации, выдает направления на сдачу анализов и прохождение обследований для определения наличия и формы (острой или хронической) патологии:

• мочи и крови, проводимые с целью определения уровня паратгормона в сыворотке крови, концентрации фосфора и кальция в моче;
• проверка зрения для определения возможного ухудшения, вызванного развитием катаракты;
• рентгенограмма, показывающая при наличии патологии уменьшение извести в области реберных хрящей и определяющая наличие остеосклероза;
• МРТ, назначаемая при подозрении на наличие кальциевых отложений в области ганглий головного мозга, на поверхности внутренних органов, подкожной клетчатке пациента;
• денситометрия, предназначенная для определения повышенной плотности костных структур.

Обратите внимание! Для выявления латентных форм девиации, практикуется выполнение проб с гипервентиляцией и анализов для определения повышенной судорожной готовности.

Описанные методики позволяют определять развитые стадии нарушения, имеющие явные признаки клинических нарушений. Однако эндокринологи рекомендуют обращаться к врачам при первых подозрениях на наличие нарушений, поскольку новейшие методы диагностики, основанные на изучении возбудимости двигательных нервов, позволяют выявлять латентные формы в любой фазе их развития.

Терапия гипопаратиреоза

Диагностика и лечение нарушения проводится у квалифицированных эндокринологов, что позволяет в соответствии с данными обследований выработать наиболее подходящую схему терапии гипопаратиреоза. При обнаружении острой формы болезни проводится госпитализация и лечение пациента в стационаре. В остальных случаях, лечащий специалист на основании полученной информации разрабатывает индивидуальную схему лечения, предусматривающую:

• Купирование болевых симптомов, проводится путем внутривенных инъекций препаратов с содержанием кальцитриола или глюконата кальция.

Обратите внимание! Для предупреждения приступов судорог после введения кальция, практикуется подкожные или внутримышечные инъекции 40 – 100 ед паратиреоидина.

• После снятия спазмов назначается 6 разовый прием в сутки 10% раствора хлорида кальция в дозировке 1 ст.л за сеанс.

Важно! Поскольку прием препарата может провоцировать боль, раздражение желудка и тошноту, рекомендуется принимать средство после приема пищи.

• Лактат и глюконат кальция, принимаются в таблетках по 0,5 г и лучше переносятся организмом больного, но имеют заметно меньшую эффективность по сравнению с хлоридом кальция.

Важно! Дозировка приема этих препаратов определяется эндокринологом и зависит от времени, прошедшего после начала терапии. Если на начальных этапах норма приема средства составляет 6 – 10 г/сут, то по мере увеличения концентрации кальция в крови, она снижается до 2 – 6 г/сут.

• Помимо этого, в курс лечения используются лекарственные средства группы спазмолитиков (папаверин, но-шпа), призванные купировать судороги различной степени интенсивности и препараты группы седативных средств (фенобарбитал, реланиум).
• Лечение гипопаратиреоза предусматривает увеличение всасывания кальция стенками кишечника, для этого, следует обеспечить прием кальциевых препаратов одновременно с употреблением хлористоводородной кислоты слабой концентрации, хлоридом аммония или желудочным соком.
• Предыдущие меры относятся к компенсационному лечению, однако такой тип монотерапии не позволяет обеспечить нормализацию концентрации кальция в крови, в связи с чем, специалисты рекомендуют на определенном этапе дополнительно использовать лекарственные средства с содержанием витамина D (колекальциферол, эргокальциферол, альфакальцидол).

Обратите внимание! Для активации выработки витамина D в организме, терапевт может рекомендовать прием солнечных ванн или прохождение курса физиотерапевтических процедур, основанных на УФ облучении.

• Важным аспектом комплексной терапии является диета, составленная по принципу минимизации продуктов с высоким содержанием фосфора и увеличения количества пищи, имеющей высокие концентрации магния и кальция (овощи, фрукты, молочные продукты).

Обратите внимание! Во время острой фазы патологии рекомендуется существенное ограничение или полный отказ от употребления мясных изделий.

• В качестве меры, обеспечивающей поступление с пищей дополнительного количества витамина D2, рекомендуется включать в меню блюда из яиц, рыбьего жира, желтков, печени.
• Для предупреждения приступов назначаются успокаивающие и противосудорожные лекарственные средства (бромиды, люминал).

Последствия

Основным осложнением болезни считается гипокальциемический криз, проявляющийся в форме самопроизвольного или спровоцированного действием акустических или механических факторов приступа судорог. В качестве срочной меры, направленной на купирование болевых симптомов и снятия мышечного спазма, эндокринологи рекомендуют внутривенное введение раствора глюконата кальция. После устранения приступов путем проведения монотерапии с использованием препаратов на основе кальция, в схему лечения можно включать лекарства на основе витамина D.

Прогноз

Гипопаратиреоидизм имеет благоприятный прогноз при купировании приступов судорог и наличии постоянного контроля со стороны лечащего врача – эндокринолога, необходимого для оценки протекания процесса компенсации и исправления дальнейшего курса терапии, проводимого 1 раз в 90 дней. Помимо этого, во избежание развития катаракты рекомендуется посещение окулиста с периодичностью не реже 1 раза в 6 мес.

Видеозаписи по теме