Пангипопитуитаризм

Что такое пангипопитуитаризм?

Пангипопитуитаризм (лат. Panhypopituitarism, болезнь Симмондса, синдром Шиена) – состояние функциональной недостаточности железы, находящейся на базальной поверхности головного мозга – гипофиза.

Небольшое образование, занимающее лишь 8-13 мм головного мозга, состоит из двух частей – аденогипофиза (передней доли) и нейрогипофиза (задней доли).

Передняя доля отвечает за выработку тропных (направленных на функционирование определенного органа) гормонов. К ним относят:

• тиреотропный (щитовидная железа);
• адренокортикотропный (кора надпочечников);
• соматотропный (его действие направлено на рост организма и синтез белка);
• гонадотропные (фолликулостимулирующий и лютеинизирующий) гормоны (эндометрий матки, яички, яичники).

А в ведении задней доли находится выработка вазопрессина и окситоцина. Первый гормон поддерживает нужное давление в сосудах и препятствует выделению излишков жидкости из организма, а окситоцин способствует сокращению гладкой мускулатуры.

Латинский термин «пан» переводится как «весь», поэтому пангипопитуитаризм характеризуются полным выпадением секреции всех гипофизарных гормонов. В итоге развивается функциональная недостаточность щитовидной железы, надпочечников, половых желез, низкорослость и центральный несахарный диабет (вследствие снижения антидиуретического влияния вазопрессина).

Код по МКБ 10

Международная классификация болезней (МКБ) 10-го пересмотра включает пангипопитуитаризм в класс E – Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ. Данный класс включает в себя несколько блоков, где подробно классифицируются болезни щитовидной, поджелудочной и половых желез, а также ожирение и расстройства питания.

Точная классификация по МКБ 10:

• E23.0 Гипопитуитаризм
• E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм
• E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур

Причины пангипопитуитаризма

Пангипопитуитаризм можно подразделить на первичный и вторичный.

Первичная недостаточность гормонов может быть следствием врожденных аномалий развития центральной нервной системы – аплазии или гипоплазии гипофиза. В таком случае симптомы заболевания проявляются уже с первых дней жизни.

Другие возможные причины первичного пангипопитуитаризма – непосредственное повреждение клеток адено- и нейрогипофиза вследствие тяжелой черепно-мозговой травмы или оперативного вмешательства на головной мозг.

Доля вторичного пангипопитуитаризма в структуре заболеваний значительно превалирует над первичным. Этиология и патогенез, в первую очередь, характеризуется нарушением кровообращения в области гипоталамо-гипофизарной системы.

Основные этиологические причины:

• острые нарушения мозгового кровообращения (инсульты) с излитием крови в область гипофиза;
• послеродовой пангипопитуитаризм (или синдром Шихана) возникает после естественных или оперативных родах, сопровождающихся большой кровопотерей или синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Нормальное снижение объема циркулирующей крови после родового акта рассчитывается, исходя из массы тела женщины, и составляет 0,6 % от веса (примерно 300 – 400 мл). В случае более обильной кровопотери или повышенного тромбообразования возникает централизация кровообращения и рефлекторный спазм артерий головного мозга. Это ведет к недостаточному кровотоку в области гипофиза и закономерному снижению его функции;
• доброкачественные и злокачественные новообразования гипоталамо-гипофизарной системы (аденома, глиобластома), поражение гипофиза метастазами опухолей других органов;
• аневризмы (мешковидные расширения) и артериовенозные мальформации сосудов в области гипофиза;
• специфические инфекционные заболевания (нейросифилис, системный микоз, туберкулез), которые ведут к появлению инфильтратов гипофиза;
• структурные изменения гипофиза вследствие системных заболеваний (саркоидоз, гистиоцитоз, гемохроматозы);
• аутоиммунная атака клеток передней и задней доли гипофиза.

Симптомы пангипопитуитаризма

Клиническая картина заболевания включает в себя проявления гипофизарной гормональной недостаточности, симптомы нейроциркуляторной дистонии и своеобразные психоэмоциональные нарушения.

В некоторых случаях пангипопитуитаризм развивается постепенно, а функциональная недостаточность гипофиза на начальных этапах болезни никак себя не проявляет. Острое и быстрое развитие болезни случается при кровоизлияниях и в случае послеродового гипопитуитаризма.

В первую очередь происходит выпадение гонадотропной функции гипофиза, что проявляется:

• снижением либидо и потенции;
• нарушениями менструальной функции у женщин (олигоменорея и аменорея);
• снижением оволосения лобка;
• атрофией яичек и молочных желез;
• уменьшением молочных желез в размерах;
• исчезновением яркой пигментации ареолы соска;
• отсутствием лактации и невозможностью грудного вскармливания (при послеродовом пангипопитуитаризме).

Угнетение работы соматотропного гормона отражается на функционировании многих органов и систем:

• постепенное снижение массы тела за счет атрофии мышечной ткани и подкожно-жирового слоя даже при условии рационального питания (см. фото выше);
• снижение работы потовых и сальных желез – сухость кожного покрова, шелушение;
• деформация ногтевой пластины с формированием неровностей и бугристости, отсутствие блеска ногтей;
• выпадение волос;
• деминерализация костей приводит к остеопорозу и возникновению переломов;
• снижение перистальтики кишечника ведет к запорам и нарушению всасывания питательных веществ из пищи;
• если заболевание развивается в детском возрасте, развивается карликовость (гипофизарный нанизм) и отставание в нервно-психическом развитии.

Гипокортицизм, или недостаточная функция гормонов коры надпочечников, обусловлена снижением на нее влияния адренокортикотропного гормона (АКТГ) аденогипофиза. В отношении АКТГ симптомы пангипопитуитаризма включают в себя:

• слабость и быструю утомляемость;
• иммунодепрессию со снижением сопротивляемости к бактериальным и вирусным инфекциям;
• тенденцию к снижению артериального давления и тахикардии;
• появление участков зеленовато-бронзовой пигментации в области подмышечных впадин, лобка, крыльев носа и естественных складок кожи;
• диспепсические явления (отсутствие аппетита, тошнота, рвота, нарушения стула);
• характерный симптом – повышенное пристрастие к соленой пище.
• щитовидная железа регулирует множество процессов в организме, а при снижении ее функции (гипотиреозе) можно заметить обилие клинических проявлений:
• заторможенность, сонливость, слабость, замедление речи;
• снижение температуры тела с зябкостью в конечностях;
• отечный синдром, который проявляется одутловатостью лица, сужением глазных щелей, увеличением губ и языка;
• отеки могут распространяться на слуховую трубу, слизистую носа и голосовые связки, что приводит к затруднению носового дыхания, снижению слуха и изменению голоса (охриплости);
• полиартралгии (болезненность нескольких групп суставов);
• у детей с гипотиреозом велика вероятность развития кретинизма, который проявляется тяжелой задержкой умственного и физического развития.

Расстройства психо-эмоциональной сферы:

• нарушения сна;
• депрессия и пограничные расстройства личности;
• апатия, безразличие ко всему;
• оскудение эмоций;
• лица пожилого возраста становятся склонными к агрессии, мелочности и плаксивости, что объединяется в понятие «старческая инволюция психики».

Диагностика пангипопитуитаризма

Заподозрить заболевание можно путем сбора анамнеза (указание на травмы, хирургические операции в области гипофиза, инсульты, роды) и тщательного осмотра пациента.

Однако решающим в постановке диагноза является лабораторное исследование образцов крови. При пангипопитуитаризме выявляется снижение уровней следующих гормонов:

• адренокортикотропный (АКТГ);
• соматотропный (СТГ);
• тиреотропный (ТТГ);
• 17 – оксикортикостероиды (17-ОКС);
• пролактин;
• вазопрессин;
• фолликулостимулирующий (ФСГ);
• лютеинизирующий (ЛГ);
• эстриола, эстрадиола;
• тестостерон;
• кортизол;
• тироксин.

Гормоны выводятся из организма вместе с мочой. Поэтому судить об их количестве можно и при помощи проведения анализа мочи.

В общем анализе крови выявляют следующие изменения:

• гипохромная анемия;
• эозинофилия;
• лейкопения;
• лимфоцитоз;
• снижение уровня гемоглобина;
• гипогликемия;
• гиперхолестеринемия.

В некоторых случаях эндокринологи прибегают к проведению нагрузочных тестов. Пациенту предлагается принять особое вещество, блокирующее выработку кортизола в коре надпочечников. В норме это вызывает ответ со стороны гипофиза и проявляется повышением уровня АКТГ в крови и моче.

В случае истинной недостаточности его функции АКТГ крови существенно не изменяется. Такой метод помогает определить, имеется ли у человека непосредственное поражение гипофиза или симптомы заболевания связаны лишь с гипофункцией надпочечников, что требует другой тактики лечения.

Визуализировать изменения в гипофизе помогут инструментальные методы: МРТ, КТ, ПЭТ-КТ. Таким образом можно увидеть структурные изменения гипоталамо-гипофизарной области – кровоизлияния, опухоли, ишемические нарушения, инфильтративные изменения.

Вспомогательным методом диагностики у детей является рентгенография костей кистей рук. Она помогает установить явления задержки роста и раннее появление очагов окостенения в хрящевой ткани.

Лечение пангипопитуитаризма

На первый план лечения выходит гормональная заместительная терапия глюкокортикостероидами и тироксином. Препараты гормонов принимаются ежедневно, а дозы подбираются, исходя из результатов лабораторных анализов.

В комплексе терапии женщинам назначают препараты на основе эстриола и эстрадиола, что помогает наладить менструальный цикл. Мужчины принимают тестостерон для нормализации потенции и либидо.

Дополнительно пациенты принимают препараты железа для коррекции анемии, анаболические стероиды для восстановления мышечной и костной ткани, а также седативные и антидепрессивные средства.

Если причиной пангипопитуитаризма являются опухолевые поражения гипофиза или аневризматическое расширение сосудов, проводится оперативное нейрохирургическое вмешательство. После проведения диссекции опухоли или лигирования сосудов функция гипофиза восстанавливается. Дозы заместительных препаратов снижаются.

Прогноз и профилактика пангипопитуитаризма

Прогноз заболевания напрямую зависит от степени тяжести и давности постановки диагноза. Если хирургическое и медикаментозное лечение были выполнены своевременно, а тяжелых нарушений со стороны функционирования эндокринных желез удалось избежать, дальнейший прогноз благоприятен.

Если заболевание развилось в детском возрасте, прогноз сомнителен, ведь сильные нарушения в физическом и психическом развитии ребенка сложно поддаются коррекции.

Профилактика заболевания заключается, прежде всего, в соблюдении правильной тактики ведения беременности и родов, что помогает полностью исключить случаи послеродового пангипопитуитаризма. Каждая беременная должна своевременно становится на учет в женскую консультацию и следовать порядку обследования.

Если осложнений беременности (гестоз, гестационный сахарный диабет) избежать не удалось, должна проводиться тщательная их коррекция. Акушерская тактика в родах должна быть направлена на предотвращение обильного кровотечения и на восполнение потерянного объема циркулирующей крови.

Также профилактика пангипопитуитаризма заключается в мерах по предотвращению инфицирования социально опасными заболеваниями – сифилисом, туберкулезом, грибковыми инвазиями.