Склеродермия: что это за болезнь, и чем она опасна для жизни

Склеродермия — хроническое заболевание соединительной ткани, поражающее кожный покров и некоторые внутренние органы. В основе болезни лежит сбой в работе иммунной системы, которая нападает на клетки и ткани собственного организма.

Большинство больных склеродермией испытывают сильный психологический дискомфорт, патологическое состояние значительно усложняет жизнь. Болезнь на сегодняшний день считается неизлечимой. Она может поражать как взрослых, так и детей, но наиболее распространена среди возрастной группы от 30 до 50 лет. Более 75% больных склеродермией — женщины.

Причины склеродермии

Точные причины развития заболевания до сих пор не изучены, однако считается, что некоторые факторы могут вызывать склеродермию:

• аутоиммунный процесс;
• генетический фактор;
• инфекционный фактор;
• воспалительный фактор;
• факторы окружающей среды;
• некоторые лекарственные препараты.

Виды заболевания

Основные и наиболее изученные виды склеродермии:

• Ограниченная (очаговая) склеродермия. Отдельные очаги в толще кожи, иногда — мышц и костей. Поражаются периферические кровеносные сосуды.
• Системная склеродермия. Очаги распространяются во внутренние органы, нарушая их работу.

Бляшечная склеродермия — разновидность локализованной. Появляется небольшое количество пятен на тех местах, где нарушена целостность кожи. Иногда заболевание этой формы проходит самостоятельно.

Линейная склеродермия чаще всего поражает малышей. Затрагивается область лба, а также волосистой части головы, ног. Бывает такое, что в семье насчитывается несколько больных. Редка кольцевидная форма болезни.

При генерализованной форме охватываются большие участки тела.

Болезнь белых пятен характерна для женщин.

Подкожная морфея — кожный покров становится толстым и грубым. Наблюдаются изменения показателей общего анализа крови.

Читайте также: Как лечить ихтиоз кожи у детей и взрослых

Симптомы склеродермии

На начальных стадиях склеродермии больной может ощущать следующие симптомы:

• недомогание;
• усталость;
• боль в мышцах и суставах;
• одышка и изжога (при поражении внутренних органов).

Дальнейшая картина зависит от локализации и распространения склеротических очагов.

В местах поражения снижается эластичность, растяжимость и подвижность. Органы и конечности перестают нормально реагировать на стимулы.

Внешние признаки заболевания склеродермии на фото:

Как выглядят пятна при склеродермии Склеродермия на лице

Поражение кожи:

• Отек. Пальцы, кисти, стопы увеличиваются в объеме, кожа может зудеть, а цвет ее становится ярко-красным или красным с синюшным оттенком.
• Уплотнение. В пораженной области кожа жесткая, холодная, неотделимая от подлежащих тканей.
• Атрофия. Кожа становится тоньше, теряет обычную окраску, легко растрескивается.

Также на участках пораженной кожи возникают сосудистые звездочки и участки кальциноза.

Поражение сосудов (феномен Рейно):

• Бледность пальцев. Наблюдается четкая граница между бледными пальцами и кистью нормального цвета.
• Посинение пальцев.
• Покраснение пальцев.

Также наблюдаются и другие признаки:

• онемение пальцев;
• покалывание в них;
• локальный дискомфорт во время приступа;
• плохо заживающие язвочки на пальцах;
• сухая гангрена пальцев;
• спонтанная ампутация пораженных пальцев (отмирание).

Поражаются как периферические кровеносные сосуды, так и артерии, которые питают жизненно важные внутренние органы.

При склеродермии также страдают следующие внутренние органы и системы организма:

• желудочно-кишечный тракт;
• печень;
• легкие;
• сердце;
• почки;
• кости и мышцы;
• мочеполовая система.

Читайте также: Экзема — заразная болезнь или нет

CREST-синдром

Перечень основных проявлений системной склеродермии:

• кальциноз;
• феномен Рейно;
• нарушение подвижности пищевода;
• склеродактилия;
• сосудистые звездочки.

CREST-синдром в большинстве случаев указывает на поражение почек, редко — на поражение легких и легочную гипертензию.

Диагностика склеродермии

Необходим постоянный контроль за состоянием пациента. Заболевание является хроническим и постоянно прогрессирует.

Клинические проявления:

• поражение кожи;
• склеродактилия;
• рубцы на подушечках пальцев;
• базальный фиброз легких.

Лабораторные анализы:

• общий и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• определение уровня CXCL4;
• определения уровня NT-proBNP;
• С-реактивный белок.

Другие способы диагностики склеродермии:

• выявление аутоантител;
• радиологические методы исследования (радиография, КТ);
• ЭКГ;
• УЗИ;
• определение функции легких;
• эндоскопия ЖКТ;
• капилляроскопия ногтевого ложа;
• гистологическое исследование.

Какой врач лечит данное заболевание

При подозрении на склеродермию следует обратиться к грамотному ревматологу.

Читайте также: Как лечить периоральный дерматит

Как лечить склеродермию

Лечение склеродермии направлено на:

• устранение последствий склеротических изменений органов;
• предупреждение осложнений;
• облегчение симптоматики.

Полное излечение от этого заболевания невозможно.

Медикаменты

Больному могут назначаться:

• Ферментные препараты. Позволяют снизить скорость формирования склероза, устранить периферический рост этих очагов. Восстанавливают эластичность и снижают твердость кожи.
• Сосудорасширяющие. Устраняют спазм кровеносных сосудов. Снижается тяжесть феномена Рейно, повреждения почек и легочной гипертензии. Уменьшается нагрузка на сердце.
• Средства, подавляющие иммунитет. Должны назначаться только компетентным специалистом!
• Противовоспалительные. Уменьшается воспалительная реакция, облегчаются некоторые симптомы — отек, боль, поражение суставов.
• Хелаторная терапия. Снижается скорость образования фиброзной ткани и уменьшается интенсивность воспалительных процессов.

Видео: гормоны и антибиотики при склеродермии

Питание

Существуют некоторые рекомендации, которых следует придерживаться:

• при поражении пищевода избегать твердой пищи;
• при поражении кишечника употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
• при поражении почек уменьшить количество соли и воды;
• необходимо достаточное количество калорий;
• следует избегать больших доз витамина С (более 1000 мг/в день);
• нужно употреблять большое количество витаминов и минералов.

Читайте также: Причины появления болячек на голове в волосах

Народные средства

Нельзя использовать народные методы без приема лекарственных средств, назначенных специалистом. Это может привести к осложнениям.

Популярные народные рецепты для лечения склеродермии:

• Настой зверобоя. 3 ст.л. измельченной смеси зверобоя, малины, донника, подорожника и мяты залить 5 стаканами кипятка и оставить настаиваться на 6-8 часов, затем процедить. Пить по 50-100 мл в день 2 месяца.
• Сок алоэ. Распарить кожу, приложить компресс, смоченный в соке растения. Проводить процедуру 1 раз в несколько дней. С помощью нее можно уменьшить жесткость кожи и скорость распространения склеротических очагов.
• Настой полевого хвоща. 1 ст.л. смеси полевого хвоща, медуницы и спорыша залить 200 мл воды, 15 минут выдержать на водяной бане. Процедить и пить по 50 мл перед едой.
• Мазь из полыни. Перетертую в порошок траву смешать с жиром (желательно со стерильным вазелином) 1 к 1. Готовым средством обрабатывать пораженные места 2-3 раза в день на протяжении 1-2 недель.
• Отвар травы лабазники. 1 ст.л. травы залить 2 стаканами воды и кипятить 7-15 минут. Оставить настаиваться на несколько часов. Пить настой по 100 мл 2 раза в день. С помощью него можно уменьшить боль в очагах воспаления и суставах.

Читайте также: Почему появляются белые точки и пятна на губах под кожей

Склеродермия и беременность

В большинстве случаев во время беременности обнаруживается системная форма склеродермии.

Беременность и данное заболевание — несовместимые понятия, так как первое ускоряет процесс развития второго. Как итог, у женщины развивается хроническая почечная недостаточность. 80% беременных со склеродермией умирают через несколько дней либо недель после рождения ребенка. В редких случаях женщине удается выжить, но симптоматика будет мучить ее еще сильнее.

Интересно, что бывают единичные случаи, когда вынашивание ребенка, здоровый образ жизни становятся причиной частичного либо полного выздоровления.

Если беременность произошла во время обострения заболевания, от ребенка придется избавиться. У женщины из-за склеродермии может развиться также и сердечно-легочная недостаточность. Часто при этом недуге не удается выносить ребенка до конца срока или плод погибает еще в утробе.

Возможные осложнения

Склеродермия опасна, так как распространяется почти на все органы и системы.

• Кожа. Вздувшиеся, покрасневшие участки кожи; нарушения кровообращения, возникновения нарывов, деформация ногтей, выпадение волос; очертания лица меняются, появляются морщины; кожа меняет свои качества.
• Мышечная система. Происходит деформация мышечных волокон, отмирание некоторых фрагментов. Объем мышечной ткани уменьшается, а связочной увеличивается.
• Скелет. Видоизменение пальцев, уменьшение их длины.
• ЖКТ. Сужение, опухоль, воспаление пищевода, грибковое поражение и т.д.
• Также возникают патологии легких, сердца.

Заключение

Склеродермия — серьезное хроническое заболевание, которое на данный момент полностью не лечится. Больным крайне нужна психологическая поддержка, которую должны оказывать члены семьи и другие близкие люди. Необходим постоянный контроль состояния пациента со стороны врача.